Дисплазия почки

Дисплазия почек – урологическая патология, характеризующаяся аномальным развитием почечных органов.

Заболевание сопровождается уменьшением размеров почки, поражением почечной ткани, появлением кистозных образований, нарушением мочевыделительных функций.

Причины

Дисплазия почек относится в большинстве случаев к врожденным патологиям, основанных на генетических нарушениях.

Тем не менее, треть случаев, связанных с проявлением дисплазии так и остаются неизведанными, поскольку современная медицина не может указать точной причины ее появления. Такой тяжелой патологией в три раза чаще страдают мальчики.

Находясь в утробе матери, в момент формирования тканей почек происходит генетический сбой, вследствие которого почки претерпевают значительные изменения.

При рождении малыша кроме дисплазии у него диагностируют серьезные патологии мочеточников и почечных лоханок.

Вследствие неправильного развития тканей почечных органов у больного определяют наличие большого количества кист, мультикистоз.

Кисты наполняются мочевой жидкостью, потому что у пациента с дисплазией наблюдается также аномальное развитие почечных трубочек, приводящее к нарушению оттока мочи.

Трубочки при этом расширяются и провоцируют образование кист. К сожалению, большое количество заполненных кист значительно сужают просвет мочеточника, тем самым ухудшая процесс мочеиспускания.

В некоторых тяжелых случаях мочеиспускательный канал может быть полностью перекрыт. Это приводит к увеличению почечного органа в размерах, нагноению внутреннего содержимого кисты.

Такая ситуация не может остаться незамеченной, поэтому провоцирует гибель самой почки. Если имеется необходимое количество здоровой почечной ткани, проводят оперативное вмешательство, во время которого производят резекцию кист.

Это предоставляет возможность попытаться сохранить почку. В противном случае ее приходится удалить, чтобы сохранить жизнь пациенту.

Симптомы

Дисплазия почек – патология, которая в самых редких случаях может протекать бессимптомно, между собой она может отличаться только лишь по причине вовлечения в патологический процесс одной или одновременно двух почечных органов.

Также на отличительные характеристики проявления патологии может повлиять характер изменений почечных тканей.

При полном перерождении почка не может нормально функционировать, а при частичном изменении ее работоспособность сохраняется.

Когда дисплазии подвержена только одна почка, врачи могут провести пункцию пораженного органа или его удалить. В этих случаях существуют хорошие шансы сохранить жизнь больному и обеспечить нормальную жизнедеятельность.

При поражении обеих почек у больного не остается даже минимального шанса на сохранение жизни. Если речь идет о новорожденном ребенке, то прожить с такой дисплазией он сможет всего лишь несколько суток.

При наличии незначительного количества кист больной может не замечать первоначально никаких симптомов патологии. Но такое видимое благополучие не продолжается длительный период.

При дисплазии происходит увеличение почечного органа, что провоцирует другие патологические процессы и проявляет характерные симптомы:

• сильные ноющие поясничные боли;
• приступы колики;
• запоры;
• обмороки;
• повышенное артериальное давление.

К дополнительным симптомам, позволяющим заподозрить дисплазию, относятся частые приступы рвоты, малокровие, головная боль.

Виды

Современная медицина при проведении исследований классифицировала разновидности дисплазии, наиболее распространенными считаются очаговая, тотальная, сегментарная и поликистозная.

Тотальная подразделяется на четыре подвида: гипопластическую, апластическую, мультикистозную, гиперпластическую. При гипопластической дисплазии почка резко уменьшается в весе и размерах.

Кисты чаще всего образуются в мозговом веществе почек или ее коре. Такая патология в одном органе сопровождается пиелонефритом или почечной недостаточностью во втором органе.

Апластическая дисплазия характеризуется значительным уменьшением размеров почечного органа с одновременным образованием множественных кист.

При поражении обеих почек апластической дисплазией больной погибает. Мультикистозная дисплазия, наоборот, характеризуется увеличением размеров органа с образованием значительного количества кист.

Гиперпластическая также характеризуется таким увеличением, кисты образуются в мозговом слое почек.

Сегментарная дисплазия характеризуется образованием чрезмерно большой кисты, локализующейся в определенном сегменте, откуда и пошло название патологии. Очаговая дисплазия провоцирует сильнейшие боли.

Вследствие того, что киста при такой патологии многокамерная, она, наполняясь жидкостью, сдавливает мочеточник.

Поликистозная дисплазия встречается и у детей, и у взрослых. Почки при этом увеличиваются до таких размеров, что это легко определяется при проведении пальпации. Паренхима почек при такой патологии развита лишь частично.

Лечение

Полное излечение почки, пораженной дисплазией невозможно, поэтому предполагается проведение медицинских мероприятий, позволяющих снять тяжелую сопутствующую симптоматику.

Если заболевание сопровождается сильнейшими болями, пациенту назначают применять болеутоляющие средства.

При возникновении инфекционного процесса рекомендовано проведение антибактериальной терапии, направленной на ликвидацию воспалительного процесса.

К сожалению, кисты, имеющие большие размеры и оказывающие негативное влияние на соседние органы, подлежат резекции, поэтому врачам приходится проводить оперативное вмешательство.

Также операции проводятся и в тех случаях, когда в моче больного отмечается обильная гематурия, а он сам жалуется на сильнейшие и частые почечные колики.

При самых тяжелых случаях, когда совсем невозможно сохранить орган, проводят нефроэктомию пораженного почечного органа.

При развитии хронической почечной недостаточности, в качестве одного из способов оказания медицинской помощи, проводят заместительную терапию, в частности, многим пациентам показан гемодиализ.

Спасти жизнь человеку при поражении дисплазией обеих почек сможет только трансплантация донорского органа.

Почечные дисплазии представляют собой группу врождённых пороков развития органа мочевыделительной системы.

Морфологической основой для формирования данной патологии является нарушение дифференцировки нефрогенной ткани с сохранением эмбриональной структуры отдельных её элементов, недифференцированных участков мезенхимы и примитивных канальцев и протоков.

Почечные дисплазии принято подразделять на простые и кистозные, указывая на место их локализации, выделять медуллярную, кортикальную и кортико-медуллярную форму. Распространённость процесса определяет вид дисплазии – сегментарный, очаговый и тотальный.

Этиология

Главной причиной развития почечных дисплазий являются генетические нарушения, а также тератогенные внешние и внутренние воздействия на структуры эмбриона. В 30% случаев почечных дисплазий установить истинную причину развития данного порока не удаётся.

Простая дисплазия

Очаговая простая дисплазия клинически ничем себя не проявляет и часто диагностируется при осуществлении биопсии почки. Сегментарная простая дисплазия чаще всего диагностируется у девочек, уже на ранних  этапах развития ребёнка проявляет себя высоким артериальным давлением, которое становится причиной появления частых головных болей, раннего изменения сосудов глазного дна и судорог.

Часто в клинической картине доминирует болевой абдоминальный синдром, антропометрические показатели ребёнка могут незначительно отличаться от среднестатистических. Тотальная простая дисплазия составляет почти 3% случаев зарегистрированных врождённых пороков развития органов мочеполовой системы.

Данная патология рано заявляет о себе мочевым синдромом и характеризуется быстрым развитием хронической почечной недостаточности. Ребёнок с данной патологией имеет множественные стигмы эмбриогенеза и незначительно отстаёт в своём развитии от ровесников. Часто у таких детей диагностируются иммунодефицитные и гипоиммунные состояния, артериальное давление обычно низкое.

При ультразвуковом исследовании отмечается некоторое уменьшение размеров почки, характерно нечёткое разделение её структуры на слои. Микроскопия почечной ткани, взятой при биопсии, позволяет выявить примитивные элементы.

Лечение данной формы почечной дисплазии симптоматическое, появление первых симптомов хронической почечной недостаточности требует проведения заместительных мероприятий, в тяжёлых случаях возникают показания для трансплантации почки.

Кистозные дисплазии

Пятую часть всех кистозных почечных дисплазий составляет апластический вариант, при котором наблюдается значительное уменьшение размеров почек, а функции аномальной почки полностью выключаются. Именно поэтому двухсторонняя аномалия считается несовместимым с жизнью патологическим состоянием.

Клиническая картина в случае одностороннего поражения определяется состоянием «здоровой почки». Для установления диагноза проводят экскреторную урографию, ультразвуковое сканирование, сцинтиграфию. Более 20% в структуре кистозных дисплазий занимает гипопластическая дисплазия, при которой наблюдается уменьшение массы и размеров поражённой почки.

При двухстороннем патологическом процессе в клинической картине доминируют симптомы хронической почечной недостаточности, а одностороннее поражения чаще всего сопровождается явлениями пиелонефрита. Мультикистозная почка обычно увеличена в размерах за счёт наличия в её паренхиме большого количества кист. Данная патология носит односторонний характер, поскольку двухстороннее поражение уже в первые дни жизни способно привести к смерти ребёнка.

В клинической картине данного вида дисплазии преобладает болевой синдром, иногда диагностируется артериальная гипертензия. Почка при медуллярной кистозной болезни имеет дольчатый характер, что типично для эмбрионального органа, уменьшена в размерах.

Клиническая картина описывается как симптомокомплекс Фанкони, который состоит из полидипсии, полиурии, гипертермии, частой рвоты, анемии, ацидоза, симптомов дегидратации, резкого повышения уровня мочевой кислоты в крови и отставания ребёнка в физическом развитии. Данный симптомокомплекс манифестирует обычно после пяти лет. Лечение данной патологии симптоматическое.

Вы можете посмотреть комментарии или написать свой.

Провоцирующие факторы

До сих пор истинные причины формирования такого состояния выявить не удалось. Ученые говорят, что патология формируется в результате действия внешних и внутренних факторов внутриутробно. К ним относят:

• воздействие ионизированных лучей;
• генетическую предрасположенность;
• злоупотребление спиртными напитками и табакокурение, прием наркотиков будущей мамой;
• перенесенные беременной женщиной инфекционные болезни (токсоплазмоз, краснуха и прочие).

Дисплазия почек у детей в 30% случаев появляется спонтанно, беспричинно.

Виды патологического отклонения

Дисплазия органов мочевыделения классифицируется по форме, месторасположению и по распространенности патологии (тотальная, сегментарная, очаговая). По форме различают простую и кистозную дисплазию почки.

Простая форма заболевания

Простая очаговая дисплазия у плода протекает без видимых признаков. Диагностируется случайно при плановом ультразвуковом исследовании. Если состояние характеризуется гипертонией, сильными болями головы, судорогами и повреждениями глазного дна, врачи говорят о развитии сегментарного вида болезни. Сопутствующими симптомами становятся болезненные ощущения в нижней части спины и в области живота. В большинстве случаев такое состояние характерно для девочек.

Тотальная разновидность заболевания – явление достаточно редкое. Сопутствующими симптомами становятся отеки и развитие хронической почечной недостаточности. При этом у новорожденных понижается давление и иммунитет.

Для всех подвидов простой дисплазии характерен рефлюкс – забрасывание урины в мочеточники из мочевого пузыря.

На УЗИ заметно уменьшение диаметра почек, разница между корковым и мозговым слоем смыта. Результаты биопсии выявляют наличие примитивных элементов. Для лечения в основном применяют консервативные методы. При прогрессировании ХПН проводят гемодиализ или трансплантацию органа.

У ребенка сегментарная и тотальная форма патологии способны вызывать уменьшение веса, яркую симптоматику отравления организма, смену оттенка кожного покрова.

Кистозная форма заболевания

Поражение мозгового вещества органа мочевыделения характерно для медуллярной кистозной дисплазии. Основным признаком является опорожнение с выделением большого объема урины. При этом человека мучает постоянная жажда. Последствием заболевания является развитие пиелонефрита в хронической форме.

Патологию, при которой почка сильно уменьшена, практически отсутствует корковый слой, ее чашечки и лоханки видоизменены, именуют апластической кистозной дисплазией. Для такого вида болезни характерно наличие мультикистоза (множество кистозных образований). При двухстороннем поражении без адекватного лечения заболевание приводит к летальному исходу из-за прогрессирования хронической почечной недостаточности. Когда поражается один орган, и не проводится терапия, формируется воспаление почек.

При гипопластической кистозной болезни в органе наблюдается большое количество кист, его масса значительно снижена, но различие между слоями остается четким.

Мультикистозная дисплазия почки отличается выраженной ренальной гипертензией, развитием почечной недостаточности в хронической форме. Поражение зачастую приходится на один орган. Сопутствующим заболеванием является пиелонефрит. Такое течение событий нередко переходит в рак.

Поликистозная дисплазия почек – формирование кистозного образования в мозговом или корковом слое. Полость наполнена серозным или геморрагическим веществом. Образование достигает 10 сантиметров в диаметре.

Кисты у ворот почек, которые не сообщаются с лоханками, говорят о развитии лоханочного или окололоханочного кистозного заболевания. Последствием является прогрессирование вторичного хронического воспаления органов.

Выявление патологии почки

При риске развития почечных болезней проводят диагностирование эмбриона и дальнейшее наблюдение за ним. После рождения доктора тщательно осматривают кроху. Важными симптомами являются потеря веса, обезвоживание организма, общее самочувствие малыша и наличие признаков отравления, частые опорожнения.

Для детей старшего возраста назначают общий и биохимический анализ мочи, ультразвук, КТ и МРТ, а еще ангиографию, сцинтиграфию, контрастную пиелографию.

Методы терапии заболевания

При развитии поликистоза обоих органов, аплазии или мультикистозных образований лечение предполагает пересадку донорской почки. Но такая возможность – редкость в медицинской практике. Ведь найти подходящий по всем параметрам орган для новорожденного, тем более за довольно короткое время, практически невозможно.

Для других форм дисплазии назначается симптоматическая терапия.

1. При развитии почечной недостаточности целесообразно проведение гемодиализа.
2. Удаление органа делают при одностороннем поражении.
3. Обезболивающие средства назначаются при нестерпимых болях.
4. При повышении сосудистого давления рекомендуются антигипертензивные препараты.
5. Для устранения уремической интоксикации проводится инфузионное лечение.

При мелком очаговом поражении органов специальная терапия не назначается. Врачи наблюдают за состоянием малыша, работой почек. Чтобы не усугубить ситуацию, крохе нужно придерживаться диеты и установленного дневного режима.

Профилактические действия и прогноз

Дисплазия является врожденной аномалией органов мочевыделения. Поэтому специфических мер профилактики не существует. Риск развития патологии значительно сокращается, если будущая мать ведет здоровый образ жизни или полностью отказывается от вредных привычек. Очень важно подготовить организм к будущей беременности.

При значительном изменении органов аномалия действительно может стать для ребенка приговором. Если патология выявлена внутриутробно, врачи рекомендуют прервать беременность. Когда же кроме дисплазии у крохи не наблюдается других отклонений, а образования не влияют на функционирование почки, малыш сможет жить нормальной жизнью. Но будут необходимы периодические визиты к лечащему доктору и сдача всех необходимых анализов для контроля состояния органа.

Врожденная аномалия почек – опасное заболевание, нередко приводящее к смерти ребенка. Важно своевременно выявить патологию и начать лечение.

При морфологическом исследовании гипопластической дисплазии отмечается некоторое уменьшение массы почек, имеется дольчатая поверхность, не всегда четко выражено деление на слои, иногда отмечается некоторое расширение или гипоплазия мочеточников. Микроскопически обнаруживаются примитивные структуры: многие клубочки уменьшены в размерах, сосудистые петли атрофичны, капсула утолщена. Форма клубочков может быть S-образная или кольцевидная, многие из них гиалинизированы и склерозированы. Клубочки располагаются гроздьевид но, окружены рыхлой соединительной тканью с очаговыми скоплениями лимфоидных и гистиоцитарных клеток. В мозговом слое присутствует много при митивных протоков и канальцев, которые являются незрелыми образованиями различных стадий эмбрионального развития. Примитивные протоки, в основном, выявляются в юкстамедуллярной зоне, представляют собой остатки мезонефрогенного протока. Характерной особенностью является наличие вокруг них теней из гладкомышечных клеток и соединительнотканных волокон. Наличие примитивных структур отражает задержку созревания нефрона.

При морфологическом исследовании простой очаговой дисплазии существенного изменения массы почек не отмечается. В некоторых случаях наблюдается уменьшение толщины коры. агностируется данная нефропатия на основании гистологических измененй выявляемых при микроскопии. Простая очаговая дисплазия характеризуетя наличием преимущественно в коре почек скоплений примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными волокнами и гладко-мышечными клетками, иногда обнаруживают хрящевую ткань. Характерен полиморфизм эпителия извитых канальцев, где смежные клетки отличаются по размерам, конфигурации, набору и числу внутриклеточных органелл. У части детей в почках могут быть расширенные просветы канальцев. Возможно обнаружение и клубочковых кист, но их количество незначительно. В строме определяются мононуклеары мезенхимального вида.

Простая сегментарная дисплазия (почка Ask-Upmark) встречается достаточно редко (0,02% всех аутопсий). При этом виде дисплазии почка уменьшена в размерах, отчетливо прослеживается поперечная борозда на наружной поверхности в месте гипоплазированного сегмента, уменьшено число пирамид. Морфологические изменения обусловлены дизэмбриогенезом сосудов в отдельных сегментах почки с последующим нарушением дифференцировки тканевых структур вследствие изменения кровоснабжения этих участков. Обычно выявляется недоразвитие соответствующих веточек артерий. Характерным признаком является наличие в гипоплазированном сегменте примитивных мезонефрогенных протоков, окруженных гладкомышечными клетками и очажками гиалинового хряща. Кроме того, развиваются склероз, гиалиноз гломерул, атрофия эпителия канальцев с расширением их просвета, признаки фиброза и клеточной инфильтрации, интерстиция.

Апластическая кистозная дисплазия (мультикистоз рудиментарной почки) составляет 3,5% среди всех врожденных пороков мочевой системы и 19% среди всех форм кистозной дисплазии Почки значительно уменьшены в размере, представляют собой бесформенное образование из кист диаметром 2-5 мм, практически полностью отсутствует почечная паренхима, мочеточника нет или имеется его атрезия. Микроскопически выявляется большое количество кист, как клубочковых, так и канальцевых, а также примитивные протоки и очажки хрящевой ткани. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью. Односторонняя рудиментарная почка часто выявляется при случайном обследовании, при этом и вторая почка часто бывает аномальной.

Гипопластическая кистозная дисплазия (мультикистоз гипоплазированной почки) составляет 3,9% среди всех пороков мочевой системы, а среди кистозных дисплазии — 21,2%. Почки уменьшены в размерах и массе. Клубочковые кисты обычно располагаются в субкапсуллярной зоне, диаметр их различен и может достигать 3-5 мм. Канальцевые кисты встречаются как в коре, так и в мозговом веществе. Фиброз соединительной ткани и наличие примитивных протоков более значительны в мозговом слое. Кисты больших размеров и представляют собой кистозно расширенные собирательные трубочки. Паренхима почки частично сохранена. Между патологически измененными участками имеются собирательные канальцы нормального строения. Лоханка может быть не изменена, чаще гипоплазирована, как и мочеточник. Гипопластическая кистозная дисплазия часто сочетается с пороками нижних мочевых путей, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы и других органов.

Двустороннее поражение рано приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Как правило, при одностороннем варианте данной дисплазии вторая почка имеет те или иные проявления дизэмбриогенеза.

Гиперпластическая кистозная дисплазия часто сопровождает синдром Патау. Процесс двусторонний. Почки увеличены в размерах, покрыты множественными кистами. При микроскопии обнаруживают примитивные протоки, кисты большом количестве в корковом и мозговом слоях. Летальный исход наступает обычно в раннем возрасте.

Мультикистозная дисплазия (мультикистозная почка) представляет собой порок развития, при котором почки увеличены в размерах, имеется большое количество различных по форме и размерам кист (от 5 мм до 5 см), между которыми паренхима практически отсутствует.

При микроскопии между кистами выявляются примитивные протоки и клубочки, могут встречаться и участки с хрящевой тканью. При двустороннем поражении летальный исход наступает в первые дни жизни. При одностороннем поражении диагноз ставится случайно при пальпации бугристого опухолевидного образования или по результатам УЗИ. При одностороннем мультикистозе могут быть пороки развития со стороны второй почки (нередко гидронефроз), пороки сердца, желудочно-кишечного тракта и др.

При медуллярной дисплазии (кистозная дисплазия мозгового вещества, медуллярная кистозная болезнь, нефронофтиз Фанкони) почки обычно уменьшены в размерах, часто сохраняется эмбриональная дольчатость. Корковое вещество истончено, мозговой слой расширен из-за большого количества кист диаметром до 1 см, в том числе характерно кистозное расширение собирательных трубочек. При микроскопии отмечается уменьшение в размерах многих клубочков, часть их гиалинизирована и склерозирована, интерстиций также склерозирован, в строме — лимфоидная инфильтрация.

Особое место среди кистозных дисплазии занимает поликистоз почек. Возникновение поликистоза связано с нарушением эмбрионального развития почек, чаще всего в виде отсутствия соединения первичных собирательных канальцев с частью нефрона, развивающегося из метанефрогенной бластомы. Образующиеся при этом слепые канальцы продолжают развиваться, в них накапливается первичная моча, которая растягивает их, вызывая атрофию эпителия. Одновременно разрастается окружающая канальцы соединительная ткань.

Величина кист колеблется в широких пределах: наряду с мелкими, видимыми лишь с помощью лупы или даже микроскопа, встречаются крупные, до нескольких сантиметров в диаметре. Большое количество тонкостенных кист в коре и мозговом слое почек придает им на разрезе вид пчелиных сот. Гистологически кисты представлены расширенными канальцами с кубическим эпителием или имеют вид полостей с толстой соединительнотканной стенкой и резко уплощенным эпителием. Э. Поттер (1971) описал кисты, связанные с расширением полости боуменовой капсулы клубочков, без изменения канальцев. Кисты могут быть пустыми или содержать серозную, белковую жидкость, иногда окрашеную кровяными пигментами, кристаллы мочевой кислоты. Строма почек при поликистозе склерозирована, нередко с очаговой лимфоидноклеточной инфильтрацией, а у детей до 1-го года — с очагами экстрамедуллярного кроветворения. Иногда в строме выявляются островки хряща или гладкомышечные волокна. Количество и вид клубочков и канальцев, расположенных между кистами, могут быть различными