Поликистоз почек у новорожденных

Поликистоз почек относится к врожденным аномалиям развития почечной паренхимы, характеризующаяся образованием кист с жидкостью. Заболевание неуклонно прогрессирует и часто становится причиной почечной недостаточности. Раннее выявление поликистозной болезни позволяет скорректировать образ жизни и подобрать при необходимости нужное лечение, что в итоге сводит к минимуму риск появления возможных осложнений.

Причины

Поликистоз почек относится к урологическим заболеваниям, передающимся по наследству. Мутация генов вызывает нарушения в закладке почечной ткани. Формирование почечных нефронов происходит частично — в результате аномального развития отсутствует выход в мочевыводящие пути. Это затрудняет отток мочи, давление в почечных канальцах становится постоянно повышенным, что влияет на развитие деформации. Итогом этого процесса становится образование мелких кист, содержащих жидкость. Участки паренхимы, расположенной между кистами, из-за повышенного давления на них постепенно подвергаются атрофическим или ишемическим процессам.

Кистозное перерождение может захватывать почки частично или полностью, что влияет и на течение болезни. Поликистоз постепенно приводит к увеличению органов в размерах, всегда страдают сразу две почки. Поликистозная болезнь передается двумя путями:

  • imageАутосомно-доминантное наследование происходит, если болеет один из родителей. Такая форма болезни развивается уже у взрослого человека, чаще всего в 30-40 лет.
  • Аутосомно-рецессивное наследование возникает, если мутантные гены передаются сразу от двух родителей. Такая вероятность возникает редко, а заболевание начинает проявляться уже в первые дни жизни.

Реже поликистозная болезнь обуславливается тяжело протекающим токсикозом, инфекционными заболеваниями, приемом препаратов с нефротоксическим действием. Все эти неблагоприятные факторы могут дать толчок к нарушению внутриутробной закладки почек.

Симптомы

Если поликистоз почек возникает у взрослого человека, то в его развитии можно выделить три стадии:

  • Стадия компенсации может продолжаться достаточно долго. Основные симптомы, беспокоящие человека в это время, это периодические боли в животе без явной локализации, сдавливающее чувство в области поясницы. Болеющий человек отмечает быструю утомляемость, появление болей в голове. Функция почек нарушена незначительно.
  • Стадия субкомпенсации возникает, когда начинается почечная недостаточность. Проявляться она может сухостью во рту, жаждой, мигренью, приступами тошноты. На этой стадии часто развивается стойкая гипертония. Возможно присоединение пиелонефрита. Не исключается нагноение жидкости в кистах, что приводит к повышению температуры, лихорадочному синдрому, снижению аппетита. В случаи образования камней развиваются приступы колики.
  • Стадия декомпенсации. Функциональная способность почек резко нарушается. Больной ощущает практически постоянную тошноту, присоединяется рвота, беспокоит сильная жажда и сухость во рту. Аппетит сильно снижен, почти полное отсутствие нормальной трудоспособности.

Поликистозная болезнь почек может прогрессировать в случае хирургического вмешательства, травмы, тяжелых инфекций – ОРВИ, гриппа.

Поликистоз почек следует рассматривать как заболевание, приводящее к образованию кист не только в этих органах.

Диагностика

Пациент с поликистозом выявляется, если он обращается к врачу с характерными жалобами или для обследования по поводу генетической предрасположенности к заболеванию. Доктор обязан назначить ряд диагностических процедур, данные которых позволят понять, как изменена структура почек и насколько нарушена их функция.

  • imageУЗИ почек определяет размеры органа, выявляет кисты и их расположение. УЗИ необходимо и для исключения образования кист в других органах.
  • Внутривенная урография – рентгенография почек с введением контрастного вещества. Этот способ обследования показывает степень увеличения почек, деформацию лоханок и чашечек.
  • Компьютерная томография направлена на выяснение типа поликистоза почек.
  • Ангиография назначается для оценки состояния сосудов почек.
  • Общий анализ мочи, анализ по Нечипоренко и Зимницкого позволяет обнаружить лейкоциты, эритроциты, признаки, указывающие на образование камней.
  • Анализ крови необходим для выявления признаков анемии и воспалительного процесса.
  • ЭКГ необходимо для выявления нарушений изменений в работе сердца.

Поликистоз почек может быть выявлен еще на стадии внутриутробного развития. Позволяет это сделать скрининговое УЗИ, проводимое после 30-й недели беременности.

Лечение

Если заболевание выявлено еще до появления первых признаков, то пациенту предлагается периодический осмотр у нефролога. Важно также не простужаться, придерживаться здорового образа жизни и избегать инфекций.

После появления первых признаков болезни назначается консервативное лечение, оно заключается в:

  • Приеме антибиотиков при развитии пиелонефрита.
  • Использовании уросептиков и при необходимости диуретиков.
  • Приеме гипотензивных средств при повышенном АД.

В том случае, когда назначенное лечение уже не помогает, больному назначается хирургическое вмешательство с целью удаление жидкости из кист. Это приводит к их спаданию и соответственно нагрузка на паренхиму снижается. В терминальную стадию облегчить симптоматику болезни помогает симптоматическая терапия и гемодиализ.

По рекомендации лечащего врача могут применять методы народной медицины, имеющие доказанную эффективность.

Осложнения

При выявлении поликистоза почек оценивается обязательно риск развития осложнений. Повышение давление может стать причиной нарушений в функционировании сердца, у больного возникает риск формирования пролапса митрального клапана, аневризмы аорты, геморрагического инсульта.

К осложнениям относят и образование камней в почках. В свою очередь камни могут травмировать почечную ткань, и тогда возникает кровотечение, проявляющееся гематурией. С возрастом у больных увеличивается вероятность формирования кист в печени. У пациентов с этой болезнью нередко развивается дивертикулярная болезнь толстого кишечника.

Особенности болезни у мужчин, женщин и детей

У мужчин заболевание может осложниться образованием кист в семенных пузырьках, а это уменьшает подвижность сперматозоидов и в итоге становится причиной бесплодия. У женщин поликистоз негативно отражается на беременности. В период вынашивания ребенка болезнь усиливается.

В случае развития поликистоза у младенцев первые признаки заболевания определяются практически сразу после рождения.

Ребенка тошнит, возникает рвота, наблюдается быстрый набор веса, а кистозную почку можно пропальпировать. Из-за нарушения функции почек страдает сердечно-сосудистая система и другие жизненно-важные органы. Поликистоз у новорожденного крайне опасное заболевание, которое часто заканчивается летальным исходом в первые месяцы жизни малыша.

Образ жизни

Пациентам с поликистозом обязательно необходимо придерживаться определенного образа жизни.

  • В питании нужно ограничить соль, белок. Отказаться необходимо от кофеина, слишком жирных блюд. Питание должно быть витаминизированным. Обязательно нужно употреблять до двух литров воды за сутки, но только при условии отсутствия отеков.
  • В своевременном лечении инфекционных заболеваний, кариеса, пиелонефрита.
  • В отказе от курения, употребления алкоголя.
  • В ограничении физической и психоэмоциональной нагрузки.

При выявлении поликистоза обязательно необходимо наблюдаться у опытного нефролога.

Беременность и поликистоз

Беременность часто способствует переходу бессимптомного протекания болезни в патологию с выраженными клиническими признаками. В поздних периодах беременности повышается вероятность развития эклампсии и преэклампсии. На фоне поликистоза почек у беременных женщин почти во всех случаях развивается пиелонефрит.

У женщин с поликистозом часто возможна только одна беременность, так как заболевание вызывает необратимые изменения в органе, делающие повторное вынашивание невозможным. Если женщине известно до беременности о своем диагнозе, то на стадии планирования зачатия нужно пройти всестороннее обследование и профилактическое лечение.

О поликистозе рассказывает команда специалистов на видео:

Виды аномального развития почек и причины данного явления

Зачастую все аномалии развития почек у детей возникают при течении беременности, в промежуток между 3 и 10 неделей. Ведь именно в данный период времени и происходит формирование внутренних органов. Если смотреть на такую патологию по отношению к другим врождённым порокам, то аномальное развитие почек возникает примерно в 1/3 случаев и считается малоизученным явлением.

Существует большое количество врождённых нарушений строения и функционирования почек у ребёнка и взрослого, к которым относятся:

  1. Несоответствие размера и площади почек.
  2. Аномалииих количества.
  3. Неправильное место нахождения, которое может значительно отличаться от нормального строения организма.
  4. Аномалия структуры почек.

Все эти отрицательные для здоровья пороки могут оказать негативное влияние на здоровое функционирование почек и полноценную очистку внутренних органов от вредных веществ.

Точные причины большей части почечной аномалии до сих пор неизвестны.

Зачастую возникновение врождённых пороков почек может произойти по следующим причинам:

  • генетические болезни – нарушение на генном уровне;
  • приём некоторых лекарственных препаратов;
  • инфекционные заболевания;
  • курение, употребление спиртных напитков и наркотиков, особенно во время вынашивания малыша;
  • загрязнение окружающей среды;
  • воздействие на организм повышенных температур и излучения;
  • наследственная предрасположенность.

Стоит знать, что врождённая патология способна себя проявить как в первый год жизни, так и в последующее время вплоть до старости. Выявить это заболевание докторам удаётся благодаря проведению ряда диагностических исследований.

Симптомы патологического состояния

Для того чтобы диагностировать наличие патологии парного органа, необходимо обращать внимание на состояние здоровья и в случае возникновения нарушений нужно сразу же посещать врача.

Основные симптомы аномалии данного органа таковы:

  • нарушение мочеиспускания, а именно количества ежедневной порции урины, а также частоты походов в туалет;
  • уменьшение порции мочи во время её выделения;
  • тянущие боли в спине, приносящие дискомфорт – они остаются неизменными при смене положения тела, но становятся сильнее при лёгком надавливании или поколачиваниипочечной области;
  • изменяется окраска мочи, в ней могут появляться сгустки крови;
  • частое чувство жажды;
  • появление отёков;
  • чувство горечи в ротовой полости;
  • всегда держится температура не ниже 38 градусов;
  • увеличение давления, которое трудно сбить даже во время приёма определённых лекарств;
  • головная боль;
  • иногда возникают приступы колик – это резкие, периодические боли в поясничной области.

Стоит знать, что при пороке только одного из двух парных органов, вышеуказанные симптомы не всегда наблюдаются. Однако при обнаружении одного или нескольких признаков, следует обязательно отравляться в больницу.

Виды почечных аномалий

Все почечные аномалии подразделяются на 5 видов.

Аномалии почечных сосудов подразделяются на аномальные изменения количества сосудов, их положения, а также пороки формы и общего состояния артерии.

При развитии нарушений парного органа в нём могут наблюдаться одна или сразу несколько дополнительных артерий, имеющих иные размеры, чем основной почечный сосуд. Важно заметить, что никакую угрозу для здоровья такой порок не несёт. При этом виде аномалии наблюдаются двойная или же множественная артерия почки, что делает почку несколько больше её нормальных размеров.

Аномалия расположения сосудов также неспособна отрицательно повлиять на нормальное и здоровое функционирование органа.

Данное расположение бывает:

  1. Подвздошным.
  2. Поясничным.
  3. Тазовым.

Это зависит от того, из какого именно места почки артерия начинает своё начало.

При пороке формы сосудов и их структуры у пациента наблюдаются расширение (аневризма) или же сужение (стеноз) некоторого участка артерии, что может оказывать отрицательное влияние на здоровое функционирование почек. При разрыве аневризмы произойдёт кровотечение, а при стенозе может уменьшиться или прекратиться кровоснабжение органа, что приведёт к его некрозу. Чтобы предотвратить развитие подобных осложнений, врачи проводят операцию, сохраняющую жизнь больному.

Аномалия количества парного органа. В данном случае может наблюдаться отсутствие одного из двух органов, что довольно часто происходит вместе с оттоками и мочеточником. Также у больного может быть третья почка или же удвоение данного органа с определённой стороны, которое бывает полное и неполное. В первом случае все почки имеют свой отдельный мочеточник, который завершается в полости мочевого пузыря. Во втором случае у двойных почек общий мочеточник для вывода мочи.

Зачастую в современном мире врачи диагностируют гипоплазию почки, во время которой данный орган слишком маленький. Но, несмотря на такой порок, недоразвитая почка способна полноценно выполнять собственные функции по образованию и выведению урины из организма.

Неправильное расположение парного органа. При течении внутриутробного развития почки постепенно перемещаются из области таза в поясничный отдел, что является нормальным для человека. Если же во время перемещения происходит их остановка или развитие определённого нарушения, то это явление называется дистопия.

В зависимости от места локализации органа, дистопия бывает:

  • крестцово-поясничной;
  • грудной;
  • тазово-крестцовой;
  • подвздошной.

Кроме этого, дистопия может быть односторонней или двухсторонней. В первом случае одна почка не способна выполнять своё движение, а во втором оба органа не в силах принять своё нормальное место расположение, указанное природой.

Аномалии взаимоотношенияпарного органа могут выражаться в их сращении, которое бывает односторонним или двусторонним.

Сращение почек бывает:

  • подковообразным (соединение верхними и нижними частями);
  • галетообразным (соединение средней частью органа);
  • S-образным (соединение вертикальных почек);
  • L-образным (соединение горизонтальных почек).

Сами по себе данные формы не оказывают какой-либо угрозы для здоровья и поэтому их часто диагностируют случайно, во время комплексного обследования.

Однако люди с такими пороками оказываются наиболее подверженными таким патологиям почек, как развитие мочекаменной болезни, пиелонефрит, гидронефроз, а также появление опухоли в парном органе. Именно поэтому во время обнаружения любых аномалий расположения или взаимоотношения,пациента ставят на учёт к врачу, который занимается почками (нефролог), чтобы наблюдать динамику развития врождённого порока.

Структурные аномалии характеризуются мультикистозом, поликистозом, наличием простой или солитарной кисты, дерматоидной кистой, а также губчатым состоянием парного органа.

Почка с мультикистозом не может нормально функционировать, а если у детей наблюдается двусторонняя форма данной патологии, то они оказываются нежизнеспособными.

Поликистоз передаётся по наследству и приводит к поражению сразу двух органов, которые увеличиваются в собственных размерах. Поскольку этот порок становится причиной почечной недостаточности, протекающей в хронической форме, он часто приводит к летальному исходу.

Изучив вышеуказанные аномалии почек, удаётся подвести итог – большинство из них не вызывает проблем со здоровьем. Однако они всё равно требуют постоянного наблюдения врачом, чтобы исключить возможный риск появления осложнений.

Почему развивается у детей?

Болезнь является анатомическим отклонением в развитии почки и 9 из 10 заболевших детей приобретают ее генетическим путем. Заболевание возникает в результате мутации гена, отвечающего за создание каналов мочевыводящей системы. Появление болезни не связано с гендерными признаки и одинаково часто появляется у девочек и мальчиков. Для каждого десятого ребенка причинами становятся:

  • медикаментозные средства;
  • перенесенная инфекция;
  • влияние на организм химикатов и механических повреждений на ранних сроках беременности.

Кроме этого, болезнь может стать последствием плохой экологии или вредных привычек матери.

Вернуться к оглавлению

Особенности поликистоз почек у новорожденных и детей постарше

Врожденная патология проявляется у младенцев, детей дошкольного и школьного возраста. В тканях почки появляются множественные инородные образования, которые растут и замещают здоровую ткань почки, из-за чего возникают проблемы в ее работе. Кроме того, этот процесс сопровождается возникновением кист в других органах. У подростков инородные тела могут возникать в семенных пузырьках и яичниках. Поликистоз почек делят на 2 вида. В младенческой форме наблюдается образование мелких инородных тел при внутриутробном развитии. Этот вид болезни встречается у трети детей с этим диагнозом.

Рвота и резкое увеличение в весе младенца, указывает на поликистоз почки.

Характерным признаком для взрослой формы является увеличенный размер органов, в которых появляются кисты. У детей, которым диагностируют врожденный поликистоз, наблюдается увеличение почки из-за развития в ней новообразований, охватывающих 9/10 паренхимы. Младенцев донимает рвота, их вес быстро растет. При ощупывании пациента врач констатирует изменение размера пострадавшего органа. Из-за сбоев в работе почки в организме азот и мочевина.

Вернуться к оглавлению

Как распознать поликистоз у плода?

В младенческой форме болезни в период вынашивания в начале второго триместра врач может увидеть с помощью сонографии инородные образования, их локализацию и объем, определить функциональные возможности почек. В случае патологии с помощью ультразвуковой диагностики можно выявится однобокость стенок органа с утолщениями. У женщины диагностируют уменьшение количества околоплодных вод. При обнаружении этой патологии врачи предлагают сделать прерывание беременности, иначе произойдет замирание плода или выкидыш. Процент выживания у плода с поликистозом очень мал. Если ребенок с таким диагнозом смог родиться, то важно периодически проходить обследования.

Вернуться к оглавлению

Какие симптомы указывают на поликистоз почек?

Симптоматика поликистоза бывает различной и зависит от стадии заболевания. Продолжительное время работа почек не нарушается и их объем не увеличивается. На первых порах развития болезни внешние симптомы не проявляются. Прогрессирующая болезнь мешает правильной работе почек, из-за чего происходит повышение температуры, отравление организма, мочекаменная болезнь. Кроме наиболее распространенных симптомов, наблюдаются:

  • болевые ощущения в брюшной полости;
  • застой мочи и кровь при мочеиспускании;
  • давление в нижней части спины;
  • астения.

Вернуться к оглавлению

Что же делать?

Важность своевременной диагностики

Диагностировать поликистоз почек у новорожденного можна с помощью сонографии.

Чтобы провести диагностику, врачу нужно собрать анамнез и осмотреть ребенка. Основными показателями поликистоза является деформация почек их размера или локализации. В лаборатории проводят исследования мочи и крови, чтобы дать оценку состоянию почек и их работе. После, чтобы диагностировать поликистоз почек у новорожденных и детей, проводят инструментальные обследования:

  • Ангиография органов проводится с помощью введения контрастного вещества.
  • Сонография — неинвазивное обследование, которое осуществляется при помощи ультразвуковых волн.
  • Нефросцинтиграфия используется, чтобы оценить работу органов с помощью наблюдения за прохождением гиппурана через мочевыводящие органы.
  • Компьютерная томография дает послойные изображения почек, что делает его одним из самых информативных методов диагностики.
  • С помощью магнитно-резонансной урографии выявляют аномалии в развитие органов мочевыводящей системы, опухоли и патологические процессы.

Вернуться к оглавлению

Как лечат заболевание?

Поликистоз почек у детей предполагает поддерживающие мероприятия в период, когда клинические симптомы малоактивны и неопасны. Такая терапия не приведет к излечению болезни, но самочувствие ребенка улучшится. Родители должны постараться избавить больного от чрезмерной нагрузки и стрессовых ситуаций и ввести в его жизнь правильный рацион.

Вернуться к оглавлению

Традиционная терапия

Образование инородных тел нельзя остановить и терапия направлена на поддержание состояния ребенка и борьбу с возможными осложнениями. Поликистоз почек у ребенка часто сопровождается пиелонефритом или артериальной гипертензией. Чтобы побороть эти заболевания, доктор прописывает антибиотики или уросептики в зависимости от индивидуального состояния пациента, а также диуретики. Прогресс недуга важно постоянно контролировать. Необходимо придерживаться правильного рациона: исключить соленые и консервированные блюда. Нежирное мясо или овощи должны готовиться на пару или вариться.

Вернуться к оглавлению

Когда необходима операция?

В некоторых случаях проводят лапароскопию.

Если традиционная терапия не оказывает должного эффекта, то проводят операционное лечение. Оно отличается в зависимости от состояния больного органа. С помощью лапароскопии проводят удаление инородных тел. Если же целесообразнее опустошить кисты, то из них удаляют содержимое путем пункционной аспирации. Если один из парных органов достаточно функционален, то вторую почку удаляют. В критических случаях требуется пересадка.

Вернуться к оглавлению

Поддерживающее лечение

Лечение народными средствами, скорее, имеет вспомогательную функцию, чем основную. Оно поможет облегчить протекание недуга и приостановить его прогресс. Чтобы выбрать подходящий метод поддержки организма ребенка, стоит проконсультироваться с доктором. Наиболее действенными в борьбе с поликистозом являются рецепты, включающие:

  • эхинацею;
  • лопух;
  • грецкий орех;
  • коровяк.

Вернуться к оглавлению

Возможные осложнения

Основную опасность представляет разрыв кисты. Это происходит самопроизвольно при ее увеличении или за счет внешних факторов, например, травмы. При этом чувствуется сильный приступ боли, происходит потеря крови и снижение давления на стенки сосудов. Такие симптомы крайне опасны и требуют немедленного помещения в стационар. В противном случае происходит выделение гноя и может начаться патологический процесс, который требует хирургического вмешательства. К другим осложнениям можно отнести почечную недостаточность, перерождение кисты или потерю крови и заражение инфекцией.

Классификация и причины

Поликистоз разделяют на две основные категории.

  1. Поликистозная болезнь у новорожденных.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (передается через поколение, часто встречается у кровных братьев или сестер). Протекает очень тяжело, потому что кисты замещают более 90% почечной паренхимы. Быстрый летальный исход – 85% младенцев погибают на первом месяце жизни, частая внутриутробная гибель плода.

  1. Поликистоз у детей.

Наблюдается у детей среднего возраста, подростков и взрослых. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Сначала протекает латентно, клинически проявляется уже в старшем детском возрасте. Прогноз более благоприятный – выживаемость до 20 лет.

Клинические симптомы

Если речь идет о поликистозе почек у новорожденных, то наблюдаются следующие особенности:

  • выкидыши на ранних строках, преждевременные роды мертвым плодом;
  • высокое артериальное давление у ребенка;
  • отеки;
  • недостаточное выделение мочи, или полное ее отсутствие (олигурия и анурия соответственно);
  • рвота;
  • резко увеличены в размерах живот и почки;
  • высокое содержание в крови азота и мочевины;
  • недоразвитие легких, пневмоторакс (разрыв легочной ткани).

Основные симптомы свидетельствуют о быстро развивающейся почечной недостаточности, но смерть преимущественно наступает от нарушения функции дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром).

Поликистоз почек у детей старшего возраста протекает по-другому. У них сохраняется 40–70% нормальной ткани органа, поэтому некоторое время почки справляются со своей функцией. Заболевание имеет скрытое течение, большинство клинических симптомов проявляется после 10 лет:

  • боли в поясничном отделе;
  • чувство переполненного живота;
  • артериальная гипертензия;
  • увеличенные в размерах почки, печень и селезенка;
  • периодически – примесь крови в моче;
  • анемия;
  • отставание в росте и весе;
  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • нарастание почечной недостаточности и изменение уровня мочевины и азота в крови;
  • печеночная недостаточность с развитием портальной гипертензии, желудочно-кишечными кровотечениями.

Данная форма болезни часто сопровождается осложнениями в виде воспалительных процессов (пиелонефрит), нагноения кист, мочекаменной болезни.

Методы диагностики

Впервые узнать о поликистозе почки у ребенка можно еще во время беременности, с помощью ультразвукового обследования после 30 недели развития плода. После рождения при любых подозрениях на эту патологию, надо делать тщательную диагностику, включающую инструментальные и лабораторные методы, консультацию нефролога и генетика, изучение родословной.

Информативны как общий анализ мочи, так и специальные исследования: проба Реберга, анализ мочи по Зимницкому. Аппаратные методики (УЗД, экскреторная урография, компьютерная томография и МРТ) дают возможность визуализировать изменения размеров и структуры ткани, деформацию чашечно-лоханочных  и сосудистой системы.

Дифференциальная диагностика

Полостные образования не всегда являются признаком поликистоза почек. У детей может быть и одиночное образование. Диагностировать паталогию можно уже во время УЗД-обследования плода. Встречается чаще у мальчиков. Киста не представляет серьезной опасности для здоровья и редко имеет клинические проявления.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации