Аплазия (агенезия) почки — результат отсутствия или остановки в развитии вольфова протока, вследствие чего имеет место аплазия изолатерального первичного ядра, из которого образуется соответствующая половина мочевого тракта. Почечную аплазию следует дифференцировать от атрофии почки, поскольку клинические проявления этих патологических состояний однотипны.
Патогномонично для аплазии почки отсутствие соответствующей половины мочепузырного треугольника или одного из мочеточниковых устьев в мочевом пузыре. Диагностируют одностороннюю почечную аплазию с помощью хромоцистоскопии, экскреторной урографии, пневморетроперитонеума, радиоизотопного и ультразвукового сканирования почек и ангиографии, выявляющей отсутствие почечных сосудов на стороне аномалии. Аплазия почки обычно сопровождается гипертрофией контралатеральной почки. При нормальной функции гипертрофированной почки почечная недостаточность не отмечается. Единственная почка обычно нормально функционирует до тех пор, пока по какой-либо причине не подвергается действию бактериальных, токсических или обструктивных факторов. Для поражения единственной почки наиболее характерен симптом олигоанурии.
Рис. 39. Венограмма левой почки. Экстракавальное впадение левой почечной вены в левую общую подвздошную вену.
Рис. 40. Удвоение почки. А —удвоение почечных лоханок; Б —удвоение почечных сосудов; В— удвоение почечных лоханок и сосудов (полное удвоение почки).
Добавочная, третья, почка — крайне редкая аномалия. Добавочная почка имеет отдельное кровообращение и отдельный мочеточник. Она располагается ниже нормальной почки и находится на уровне нижних поясничных позвонков, подвздошной области, реже — в тазу. Размеры ее вариабельны, но чаще всего значительно уменьшены. Иногда может наблюдаться эктопия устья мочеточника добавочной почки. Диагностируется аномалия на основании данных экскреторной урографии, сканирования почек и почечной артериографии (аортография). Показанием к оперативному лечению — нефрэктомии — являются гидронефроз, литиаз, пиелонефрит, опухоль.
39. Подковообразная почка. Удвоение почки. Губчатая почка. Поликистоз почек
Подковообразная почка – сращение почек нижними или верхними полюсами, лоханки расположены на передней поверхности, мочеточники короткие, перегибаются через нижние полюсы почки, перешеек чаще состоит из фиброзной ткани
Клиника.Симптомы заболевания долгое время отсутствуют, подковообразная почка обнаруживается случайно, иногда возникают ноющие боли в пояснице, в области пупка в положении лежа. В связи с нарушением пассажа мочи на месте перегиба мочеточника через перешеек может возникнуть пиелонефрит, гидронефроз.
Лечение.При неосложненной подковообразной почке лечение не проводится. Хирургическое вмешательство показано в случае развития гидронефроза, мочекаменной болезни.
Удвоение почки – частая аномалия, при которой почка увеличена в размерах, нередко имеет дольчатое строение, верхняя лоханка уменьшена, нижняя – увеличена. Мочеточники удвоенной лоханки располагаются рядом и впадают в мочевой пузырь рядом или одним стволом, открываются в пузырь одним устьем.
Клиника.Симптомы заболевания появляются в случае присоединения инфекции, камней или сморщивания почки при нарушении уродинамики.
Лечениепри отсутствии осложнений не показано, обследование проводят в случае присоединения инфекции, гидронефроза, камнеобразования и гипер‑тензии. Хирургическое вмешательство используют при камнях, гидронефрозе, нефросклерозе.
Губчатая почка – аномалия мозгового вещества почки, при которой в почечных пирамидах
собирательные канальцы расширяются и образуют множество мелких кист диаметром 3–5 мм. Клиника.Длительное время заболевание клинически не проявляется. В связи с застоем мочи, присоединением инфекции и образованием конкрементов возникают тупая приступообразная боль в области почек, гематурия, пиурия.
Лечениепроводится при осложнении аномалии пиелонефритом и мочекаменной болезнью.
Поликистоз почек – аномалия развития почек, для которой характерно замещение почечной паренхимы множественными кистами различных размеров, всегда имеет место двусторонний процесс.
Этиология.Нарушение эмбрионального развития почек, при котором ненормально соединяются зачатки экскреторного и секреторного аппарата почки; неправильное формирование нефрона затрудняет отток первичной мочи, вследствие повышенного давления расширяются канальца с последующим образованием кист; важную роль играет воспалительный процесс. Нередко кисты обнаруживаются и в печени.
Клиника.В грудном возрасте первым признаком поликистозных почек являются увеличениеживота и обнаружение пальпируемых на месте почек образований, напоминающих опухоли. При детском типе по‑ликистоза в печени выявляется фиброз.
Лечение.Консервативное (антибактериальная терапия, лечение ХПН, гемодиализ) и оперативное (вскрытие и опорожнение кист).
Признаки формирования патологии
При образовании добавочной почки, как правило, выделяется верхняя и нижняя часть, отделенные друг от друга бороздой. Для нее характерны следующие признаки:
- Оснащение своей собственной капсулой.
- Собственная система снабжения кровью.
- Присутствие собственного мочеточника.
Получается, что третья добавочная почка чаще всего располагается чуть ниже одной из здоровых. Если она находится вблизи основной, то её кровоснабжение происходит благодаря артерии. Если добавочная расположена слишком низко в области малого таза или в подвздошной области, то снабжение кровью происходит за счет подвздошной артерии.«>
Это важно! Добавочная почка небольшая по размерам, изредка достигает размеров нормальной. Она может быть бесформенной, иногда имеет форму груши. Обычно добавочный орган сохраняет частичное строение по подобию здоровой, может правильно функционировать, а может быть просто нерабочей.
Мочеточник добавочной почки, как правило, объединяется с нормальным мочевым пузырем или мочеточником здоровой. Осложнением считается, если мочеточник впадает во влагалище или прямую кишку.
Зачастую в добавочной почки формируются различные аномалии, такие как удвоение мочеточников и лоханок, часто такие патологии сочетаются с патологиями нормальных почек.
Клинические признаки развития патологии
Чаще всего никаких клинических признаков не отмечается. Человек не жалуется на ухудшение здоровья и на боль.
Признаки патологии развиваются лишь при возникновении поражения добавочной почки. Это может быть нарушение отхождение мочи из нее из-за неправильного строения, вызывающее формирование конкрементов или развитие гидронефроза.
Неправильная локализация добавочной почки и гипоплазия паренхимы провоцируют развитие пиелонефрита, который протекает очень тяжело и плохо поддается лечению. Выход мочеточника не в систему мочевыведения дополняется недержанием мочи.
Реализация диагностических мероприятий
Диагностику добавочной почки проводят при помощи цистоскопии, экскреторной урографии и ультразвукового исследования.
Само по себе наличие добавочной почки не проявляется, поэтому не требует организации лечения. Но, как правило, орган с аномальным строением часто подвергается поражению серьезными заболеваниями. В основном это мочекаменная болезнь, пиелонефрит или гидронефроз.
Иногда развивается эктопия мочеточника, когда он впадает в другой орган вместо мочевого пузыря — в шейку матки. Кишку, канал мочеиспускания, влагалище. Таким образом, происходит постоянное протекание мочи из мочеточника.
Назначение лечения и его реализация
Лечебный процесс соотносится с состоянием добавочной почки, её функционированием и строением. Чаще всего врачи пытаются сохранить ее, то есть избежать нефрэктомии. При этом очень важно проводить контроль состояния органа. При поражении проводят обычное лечение, которое в некоторых ситуациях остается неэффективным.«>
Это важно! При условии, что патологии добавочной почки угрожают здоровью пациента и ухудшают работу основных, врач назначает организацию оперативного вмешательства.
Основные показания к нефрэктомии — это нефролитиаз, гидронефроз, пиелонефрит и т.п. Подбор лечения для ребенка, зависит от степени утраты функционирования добавочной почки и от клинических проявления поражения. Если болевые ощущения, повышение показателей артериального давления отсутствуют, сохраняется работа почки, то в 40% случаев реализуется органосохраняющая операция или консервативное лечение при условии постоянного наблюдения за состоянием патологической почки.
Диагностируют удвоение почки при помощи цистоскопии (находят третье устье мочеточника вместо двух) , экскреторной урографии (выявляют увеличение размеров почки, третью лоханку и мочеточник) , ультразвукового исследования. Удвоение почки никак не проявляется и само по себе не требует лечения. Однако в аномально развитой почке, особенно при полном удвоении, часто развиваются какие-либо заболевания. Чаще всего возникают мочекаменная болезнь в одной из половин удвоенной почки, гидронефроз, пиелонефрит. Иногда полное удвоение почки сопровождается эктопией мочеточника. В этом случае мочеточник впадает не в мочевой пузырь, а в другой орган. Устье мочеточника может впадать в прямую кишку, шейку матки, влагалище, мочеиспускательный канал. При этом возможно постоянное подтекание мочи из мочеточника.
Хирургическое лечение удвоения почки проводят при наличии осложнений. Оно направлено на исправление причины вызвавшей осложнение. Производят различные эндоскопические и открытые оперативные вмешательства. Почку всегда стараются сохранить. Удаляют почку (нефрэктомия) только при практически полной потере ее функции. Иногда проводят геминефрэктомию – удаление половины, или части почки.
Добавочная почка. Добавочная почка это редко встречающаяся аномалия развития. Обычно добавочная почка находится ниже нормальной в поясничной области или еще ниже в малом тазу или подвздошной области. Чаще всего, размеры добавочной почки меньше нормальных размеров. Добавочная почка имеет свое отдельное кровоснабжение (почечная артерия и вена) и свой мочеточник. Мочеточник добавочной почки может впадать в мочеточник нормальной почки или открываться собственным устьем в мочевой пузырь. Возможна также его эктопия, когда он находится не на обычном месте, а впадает во влагалище, прямую кишку. Эктопия может сопровождаться постоянным подтеканием мочи. Добавочная почка не проявляется, и у пациента нет жалоб, пока в добавочной почке не появляется какого-либо заболевания.
Диагностируют добавочную почку при помощи ультразвукового исследования, экскреторной урографии, компьютерной и магниторезонансной томографии.
Хирургическое лечение добавочной почки проводится, если возникают заболевания этой почки: гидронефроз, мочекаменная болезнь, опухоль, хронический пиелонефрит. Удаление почки выполняют при потере ее функции или если возникшие осложнения опасны для жизни пациента.